Paragraphe 14050000

Principe actif : Tréprostinil

a) Indication : Hypertension artérielle pulmonaire

1. Sous-indication :

i. Primitive

ii. OU Associée

2. ET Recommandations de référence pour le diagnostic : Les dernières directives ESC-ERS (Humbert et al. 2022)

3. ET Test diagnostic :

i. Cathétérisme cardiaque droit avec :

a) Epreuve pharmacodynamique avec :

1. Monoxyde d’azote

2. OU Epoprosténol

b) ET Mesure des pressions pulmonaires

c) ET Mesure du débit cardiaque

d) ET Mesure de la gazométrie sanguine

ii. ET Test de marche de 6 minutes

b) Non autorisé :

1. Combinaison simultanée avec principe actif : Epoprosténol

2. OU Indication : Formes secondaires aux :

i. Affections cardiaques gauches

ii. OU Affections du système respiratoire

c) Switch thérapeutique :

1. Groupe cible : Déjà traité avec des conditionnements remboursables d’époprosténol via le §6850000 ou §5470000 du chapitre IV

2. ET Conditions : Répondait à toutes les conditions de remboursement de ce paragraphe avant le début du traitement antérieur avec époprosténol

3. ET Modalités de la demande : Cfr. point e)1.

4. ET Durée de validité maximale de l’autorisation : 12 mois

d) Soumis à la procédure “Collège orphelin”

e) Type de demande :

1. Première demande :

i. Groupe cible :

a) Classe fonctionnelle NYHA IV

b) OU Classe fonctionnelle NYHA III

1. Traitement antérieur

i. Amélioration insuffisante ou détérioration après un traitement oral adapté avec :

a) Un antagoniste des récepteurs de l’endothéline

b) ET Un inhibiteur de la phosphodiestérase

ii. OU Détérioration rapide des paramètres cliniques et des paramètres hémodynamiques après un traitement oral adapté avec :

a) Un antagoniste des récepteurs de l’endothéline

b) OU Un inhibiteur de la phosphodiestérase

2. OU Contre-indication documentée à un traitement oral adapté avec :

i. Un antagoniste des récepteurs de l’endothéline

ii. ET Un inhibiteur de la phosphodiestérase

c) OU Hypertension pulmonaire thromboembolique (CTEPH) en classe NYHA III/IV

1. En préopératoire ou postopératoire d’une thromboendarteriectomie pulmonaire (PEA)

d) OU Hypertension artérielle porto-pulmonaire (PoPH) (quelle que soit la classe NYHA)

1. Candidat à une transplantation hépatique

ii. ET Demandeur :

a) Médecin spécialiste en :

1. Cardiologie

2. OU Pneumologie

b) ET Médecin avec compétence spécifique en la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire traitée par prostacyclines administrées en continu par voie parentérale (via une pompe)

c) ET Médecin attaché à un hôpital :

1. Nombre de patients concernés pris en charge par le service pendant une quelconque période ininterrompue de 24 mois : > 20

iii. ET Durée de validité maximale de l’autoristation : 12 mois

iv. ET Disposition particulière : Coûts supplémentaires (l’éducation et soutien du patient + le matériel nécessaire pour l’administration de la spécialité (pompes, matériel disposable, diluant,…) à charge du titulaire de l’enregistrement

2. OU Prolongations :

i. Contrôle des paramètres pour confirmation de l’éfficacité : Eléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire

ii. ET Demandeur :

a) Médecin spécialiste en :

1. Cardiologie

2. OU Pneumologie

b) ET Médecin avec compétence spécifique en la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire traitée par prostacyclines administrées en continu par voie parentérale (via une pompe)

c) ET Médecin attaché à un hôpital :

1. Nombre de patients concernés pris en charge par le service pendant une quelconque période ininterrompue de 24 mois : > 20

iii. ET Durée de validité maximale de l’autoristation : 12 mois

iv. Disposition particulière : Coûts supplémentaires (l’éducation et soutien du patient + le matériel nécessaire pour l’administration de la spécialité (pompes, matériel disposable, diluant,…) à charge du titulaire de l’enregistrement

f) Formulaire de demande obligatoire (papier ou électronique)