Paragraphe 6170000

a) La spécialité est remboursée si elle est utilisée dans le traitement à long terme de patients (adultes, adolescents et enfants >= 2 ans) atteints de cryopyrinopathies (CAPS) à savoir:

- le syndrome de Muckle-Wells (MWS);

- OU la maladie multisystémique inflammatoire à début néonatal (NOMID)/ syndrome chronique infantile neurologique, cutané et articulaire (CINCA);

- OU les formes sévères du syndrome familial auto-inflammatoire au froid (FCAS)/ urticaire familial au froid (FCU).

Le diagnostic doit être établi:

- par un médecin spécialiste en rhumatologie ou en pédiatrie, attaché à un centre universitaire et faisant partie d’une équipe pluridisciplinaire spécialisée dans le diagnostic et la prise en charge des CAPS;

- ET par un test génétique démontrant la présence du gène muté NLRP3/NALP3 (cryopyrin).

b) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement, outre une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation (CRP > 10 mg/l) et/ou amyloïde A (SAA > 50 mg/l) au niveau sérique, présentent au moins une des manifestations cliniques suivantes :

1. Symptômes généraux: fièvre, céphalées, fatigue, anémie;

2. Peau : rash/urticaire non prurigineux;

3. Système ostéo-articulaire:

a. arthralgie,

b. arthrite,

c. malformations osseuses;

4. Organes des sens:

a. troubles de la vue: rétinite, conjonctivite, uvéite, œdème papillaire,

b. surdité progressive (par atteinte du nerf);

5. Système nerveux : anomalies consécutives à l’inflammation chronique: méningite aseptique chronique, atrophie cérébrale, hypertension intracrânienne, dilatation ventriculaire, calcifications, œdème papillaire;

6. Altération de la fonction rénale associée à l’amyloïdose AA.

c) Dans tous les cas, quelle que soit la posologie recommandée ci-dessous, le nombre de conditionnements remboursables est limité à un maximum de 6 flacons par an par bénéficiaire :

1. Pour les patients de >= 4 ans, la posologie recommandée, toutes les 8 semaines, est la suivante:

- 150 mg si le poids corporel est > 40 kg

- 2 mg/kg si le poids corporel est >= 15 kg et =< 40 kg

- 4 mg/kg si le poids corporel est >= 7,5 kg et < 15 kg

2. OU pour les patients de 2 à < 4 ans, la posologie recommandée, toutes les 8 semaines, est la suivante:

- 4 mg/kg si le poids corporel est >= 7,5 kg.

3. Si le patient présente une réponse clinique insuffisante, la dose peut être augmentée jusqu’à une posologie maximale de:

- 600 mg toutes les 8 semaines pour les patients de > 40 kg

- 8 mg/kg toutes les 8 semaines pour les patients dont le poids corporel est >= 7,5 kg et =< 40 kg.

Lorsque le patient nécessite une telle adaptation de posologie, requérant plus de 6 conditionnements par an, le titulaire de l’enregistrement fournira gratuitement les conditionnements supplémentaires au pharmacien hospitalier, sur demande du médecin spécialiste hospitalier.

d) Le remboursement est accordé pour des périodes renouvelables de maximum 12 mois sur base chaque fois d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, attaché à un centre universitaire identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi doit:

1. mentionner, pour la première demande, les éléments relatifs au diagnostic;

2. mentionner les éléments relatifs à la réaction auto-inflammatoire et aux manifestations cliniques telles que décrites au point a) ci-dessus, déterminées avant le début du traitement en cas de première demande;

3. s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du patient;

4. s’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse (pas de disparition des éruptions cutanées et autres symptômes inflammatoires généralisés) après la première administration de la dose maximale;

5. mentionner les éléments qui permettent:

5.1. d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché;

5.2. d’identifier le pharmacien hospitalier de référence, rattaché à l’hôpital susmentionné;

6. décrire la composition de l’équipe pluridisciplinaire spécialisée dans la prise en charge du CAPS dont il fait partie et le nombre de patients pris en charge par le centre au cours des deux dernières années;

7. s’engager à tenir à la disposition du médecin-conseil :

- le protocole (pour la première demande uniquement) de l’analyse génétique qui a conduit au diagnostic et la confirmation du diagnostic de CAPS par un médecin spécialiste (voir point a), attaché à un centre universitaire et appartenant à une équipe pluridisciplinaire spécialisée dans la prise en charge du CAPS

- et les éléments de preuve établissant que le patient concerné se trouvait dans la situation attestée.

8. s’engager à collaborer, en application du point h) ci-dessous, à l’enregistrement et à la collecte des données codées relatives à l’évolution et au devenir du patient concerné, notamment dans le cadre du registre international Ilaris aussi longtemps qu’il est en place.

e) Afin de permettre à la Commission de Remboursement des Médicaments d’exécuter les missions définies à l’article 29bis et 35bis de la Loi, notamment en ce qui concerne une modification ultérieure de l’inscription de la spécialité pharmaceutique, le remboursement de la spécialité est accordé pour autant que des données codées, relatives à l’évolution et au devenir des bénéficiaires recevant ce remboursement, puissent être enregistrées et puissent faire l’objet d’une évaluation. Les modalités relatives à la nature des données, à l’enregistrement, à la collecte et à l’évaluation sont fixées par le Ministre sur proposition de la Commission de Remboursement des Médicaments après avis de la Commission de la protection de la vie privée.

Paragraphe 9300100

Période initiale de remboursement :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement initiale (comme repris au point e) de ce paragraphe) de bénéficiaires adultes et enfants de > ou = 2 ans atteints de la fièvre méditerranéenne familiale résistante à la colchicine (cr-FMF), dont :

1. Le diagnostic du FMF est fait sur base de :

Les critères de Tel-Hashomer, avec la présence de 2 critères majeurs OU de 1 critère majeur ET 2 critères mineurs OU de 1 critère majeur ET 1 critère mineur :

Critères majeurs :

- Episodes fébriles récurrents avec sérosite (pérotinite, synovite ou pleurésie).

- AA amyloïdose sans maladie identifiée.

- réponse favorable à un traitement par colchicine.

Critères mineurs :

- Episodes fébriles récurrents.

- Erythème pseudoérysipèle.

- FMF chez un proche du premier degré.

ET/OU diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène MEFV chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de FMF.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de 1 crise/mois pendant les derniers 6 mois :

2.1 Malgré un traitement antérieur par colchicine à la posologie maximale supportée conforme le SmPc (au mois 1,5mg/j ou la posologie pédiatrique équivalente), à moins d’une intolérance constatée et documentée du traitement par une spécialité à base de colchicine, malgré les mesures préventives selon le SmPc, ET

2.2 Malgré un traitement antérieur par une spécialité à base d’anakinra à la posologie maximale supportée conforme le SmPc (100mg/jour si le poids corporel du bénéficiaire est > ou = 50kg et 1-2mg/kg/jour si le poids corporel du bénéficiaire est < ou = 50kg) pendant une période minimale de 3 mois, à moins d’une intolérance constatée et documentée du traitement par une spécialité à base d’anakinra.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médecine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du FMF.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease’ (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement ont une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/L et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de :

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Les bénéficiaires qui ont antérieurement bénéficié d’un remboursement peuvent seulement bénéficier d’un nouveau traitement conformément toutes les critères du point a) du § 9310100 si la dernière administration était effectué il y a plus de 12 mois.

Les bénéficiaires pour lesquels un traitement antérieur conformément les critères du § 9310100 ou § 9310200 était arrêté à cause d’absence de réponse ne sont plus éligibles pour un nouveau traitement conformément les critères du § 9310100.

f) Le remboursement est accordé pour une période maximale de 6 mois, sur base d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse après 16 semaines de traitement, défini comme un CRP de >= 10mg/L et/ou <= 70% diminution de la valeur initiale et un score PGA score de >=2.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

g) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab ou anakinra n’est pas autorisé.

h) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 9300200

Remboursement du traitement de maintenance :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement de maintenance de bénéficiaires adultes et enfants de > ou = 2 ans) atteints de la fièvre méditerranéenne familiale résistant à la colchicine (cr-FMF), dont :

1. Le diagnostic du FMF est fait sur base des :

1.1 Les critères de Tel-Hashomer, avec la présence de 2 critères majeurs OU de 1 critère majeur ET 2 critères mineurs OU de 1 critère majeur ET 1 critère mineur :

Critères majeurs :

- Episodes fébriles récurrents avec sérosite (pérotinite, synovite ou pleurésie).

- AA amyloïdose sans maladie identifiée.

- réponse favorable à un traitement par colchicine.

Critères mineurs :

- Episodes fébriles récurrents.

- Erythème pseudoérysipèle.

- FMF chez un proche du premier degré.

1.2 ET/OU diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène MEFV chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de FMF.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de 1 crise/mois pendant les derniers 6 mois, avant le début du traitement conformément les critères du §9300100 :

2.1 Malgré un traitement antérieur par colchicine à la posologie maximale supportée conforme le SmPc (au mois 1,5mg/j ou la posologie pédiatrique équivalente), à moins d’une intolérance constatée et documentée du traitement par une spécialité à base de colchicine, malgré les mesures préventives selon le SmPc, ET

2.2 Malgré un traitement antérieur par une spécialité à base d’anakinra à la posologie maximale supportée conforme le SmPc (100mg/jour si le poids corporel du bénéficiaire est > ou = 50kg et 1-2mg/kg/jour si le poids corporel du bénéficiaire est < ou = 50kg) pendant une période minimale de 3 mois, à moins d’une intolérance constatée et documentée du traitement par une spécialité à base d’anakinra, OU

2.3 Le bénéficiaire disposait déjà d’une autorisation de remboursement basée sur les conditions de remboursement du §9300100, avant les conditions de remboursement actuelles du §9300100 n’entrent en vigueur depuis le 01-07-2025.

3. La réponse clinique au traitement initiale durant une période maximale de 6 mois était évalué comme être assez substantielle, selon les critères du §9300100, pour justifier la continuation du traitement.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médecine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du FMF.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement selon les critères du §9300100 avaient une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/L) et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de :

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Le remboursement peut être accordé pour des périodes renouvelables de maximum 12 mois sur base chaque fois d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois ou plus tard, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

f) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab ou anakinra n’est pas autorisé.

g) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 9310100

Période initiale de remboursement :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement initiale (comme repris au point e) de ce paragraphe) de bénéficiaires adultes et enfants de > ou = 2 ans atteints d’un syndrome de l’hyperimmunoglobulinémie D (HIDS)/déficit en mévalonate kinase (MKD), dont :

1. Le diagnostic du HIDS/MKD est fait sur base des :

1.1 Symptomatologie clinique d’un syndrome de l’hyperimmunoglobluninémie D.

1.2 ET/OU plus de 2 fois un taux sérique Ig-D de >100 E/mL.

1.3 ET diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène MVK chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de HIDS/MKD.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de >= 3 crises fébriles pendant les derniers 6 mois.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médicine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du HIDS/MKD.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement ont une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/l) et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de :

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Les bénéficiaires qui ont antérieurement bénéficié d’un remboursement peuvent seulement bénéficier d’un nouveau traitement conformément toutes les critères du point a) §9310100 si la dernière administration était effectué il y a plus de 12 mois.

Les bénéficiaires pour lesquels un traitement antérieur conformément les critères du §9310100 ou §9310200 était arrêté à cause d’absence de réponse ne sont plus éligibles pour un nouveau traitement conformément les critères du §9310100.

f) Le remboursement est accordé pour une période maximale de 6 mois, sur base d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse après 16 semaines de traitement, défini comme un CRP de >= 10mg/l et/ou <= 70% diminution de la valeur initiale et un score PGA score de >=2.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois ou plus tard, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

g) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab ou anakinra n’est pas autorisé.

h) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 9310200

Remboursement du traitement de maintenance :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement de maintenance de bénéficiaires (adultes, adolescents et enfants > ou = 2 ans) atteints d’un syndrome de l’hyperimmunoglobulinémie D (HIDS)/déficit en mévalonate kinase (MKD), dont :

1. Le diagnostic du HIDS/MKD est fait sur base des :

1.1 Symptomatologie clinique d’un syndrome de l’hyperimmunoglobluninémie D.

1.2 ET/OU plus de 2 fois un taux sérique Ig-D de > 100 E/mL.

1.3 ET diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène MVK chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de HIDS/MKD.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de >= 3 crises fébriles pendant les derniers 6 mois, avant le début du traitement conformément les critères du §9310100.

3. La réponse clinique au traitement initiale durant une période maximale de 6 mois était évalué comme être assez substantielle, selon les critères du §9310100, pour justifier la continuation du traitement.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médicine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du HIDS/MKD.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement selon les critères du §9310100 avaient une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/L) et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Le remboursement peut être accordé pour des périodes renouvelables de maximum 12 mois sur base chaque fois d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse après 16 semaines de traitement, défini comme un CRP de >= 10mg/l et/ou <= 70% diminution de la valeur initiale et un score PGA score de >=2.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois ou plus tard, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

f) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab ou anakinra n’est pas autorisé.

g) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 9320100

Période initiale de remboursement :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement initiale (comme repris au point e) de ce paragraphe) de bénéficiaires adultes et enfants de > ou = 2 ans atteints d’un Syndrome Auto-inflammatoire Associé au Récepteur du Tumor Necrosis Factor (TRAPS), dont :

1. Le diagnostic du TRAPS est fait sur base des :

1.1 Symptomatologie clinique d’un syndrome de TRAPS.

1.2 ET/OU un taux sérique sTNFR de <1 ng/L.

1.3 ET diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène TNFRSF1a chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de TRAPS.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de 6 crises pendant les derniers 12 mois.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médecine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du TRAPS.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement ont une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/L) et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de :

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Les bénéficiaires qui ont antérieurement bénéficié d’un remboursement peuvent seulement bénéficier d’un nouveau traitement conformément les critères du §9320100 si la dernière administration était effectué il y a plus de 12 mois.

Les bénéficiaires pour lesquels un traitement antérieur conformément les critères du §9320100 ou §9320200 était arrêté à cause d’absence de réponse ne sont plus éligibles pour un nouveau traitement conformément les critères du §9320100.

f) Le remboursement est accordé pour une période maximale de 6 mois, sur base d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse après 16 semaines de traitement, défini comme un CRP de >= 10mg/l et/ou <= 70% diminution de la valeur initiale et un score PGA score de >=2.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois ou plus tard, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

g) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab ou anakinra n’est pas autorisé.

h) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 9320200

Remboursement du traitement de maintenance :

a) La spécialité à base de canakinumab fait l’objet d’une remboursement si elle est utilisée dans le traitement de maintenance de bénéficiaires adultes et enfants de > ou = 2 ans atteints d’un Syndrome Auto-inflammatoire Associé au Récepteur du Tumor Necrosis Factor (TRAPS), dont :

1. Le diagnostic du TRAPS est fait sur base des :

1.1 Symptomatologie clinique d’un syndrome de TRAPS.

1.2 ET/OU un taux sérique sTNFR de <1 ng/L.

1.3 ET diagnostic génétique d’au moins une mutation du gène TNFRSF1a chez les bénéficiaires ayant des symptômes suggestifs de TRAPS.

2. Une maladie active documentée, avec un minimum de 6 crises pendant les derniers 12 mois, avant le début du traitement conformément les critères du §9320100.

3. La réponse clinique au traitement initiale durant une période maximale de 6 mois était évalué comme être assez substantielle, selon les critères du §9320100, pour justifier la continuation du traitement.

b) Le diagnostic doit être établi par un médecin spécialiste en rhumatologie, en pédiatrie ou en médecine interne :

- ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement du TRAPS.

- attaché à un centre universitaire.

- Et membre mandaté du ‘Belgian Network for Auto-Inflammatory Disease (BNAID).

c) Le remboursement peut être accordé aux bénéficiaires qui, à l’initiation du traitement selon les critères du §9320100 avaient une réaction auto-inflammatoire avec élévation des marqueurs de l’inflammation CRP (C-reactive protein) de > 10 mg/L et un PGA (Physicians Global Assessment) de >= 2.

d) Le nombre de conditionnements remboursables tient compte de la posologie recommandée du Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP) :

1. Pour les bénéficiaires de >= 2 ans, la posologie recommandée, toutes les 4 semaines, est la suivante :

- 150 mg si le poids corporel des bénéficiaires est > 40 kg.

- 2 mg/kg si le poids corporel des bénéficiaires est >= 7,5 kg et <= 40 kg.

2. Si le bénéficiaire présente une réponse clinique insuffisante après 7 jours, une deuxième dose de 150mg ou de 2mg/kg peut être considérée.

3. Dans le cas d’une réponse au traitement, le traitement sera continué avec une posologie de :

- 300 mg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires de > 40 kg.

- 4 mg/kg toutes les 4 semaines pour les bénéficiaires dont le poids corporel est > ou = 7,5 kg et < ou = 40 kg.

e) Le remboursement peut être accordé pour des périodes renouvelables de maximum 12 mois sur base chaque fois d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin spécialiste, identifié et authentifié par la plateforme e-Health, décrit sous point a), qui ainsi atteste :

- Que toutes les conditions au point a) et b) sont remplies.

- s’engager à suivre certains éléments relatifs à l’évolution clinique du bénéficiaire.

- S’engager à arrêter le traitement en cas d’absence de réponse après 16 semaines de traitement, défini comme un CRP de >= 10mg/l et/ou <= 70% diminution de la valeur initiale et un score PGA score de >=2.

- S’engager à considérer de diminuer le traitement par canakinumab et d’arrêter, si cliniquement possible, chez les bénéficiaires qui sont en rémission clinique après le traitement initiale de 6 mois ou plus tard, et à continuer à suivre le bénéficiaire pour assurer un diagnostic rapide des signes de rechute.

- s’engager à mentionner les éléments qui permettent d’identifier l’hôpital auquel il est rattaché et d’identifier le pharmacien hospitalier de référence rattaché à l’hôpital susmentionné.

- S’engager à collaborer à la collecte des données codées relatives à l’évolution du traitement, prévue dans le cadre de la convention conclue avec le titulaire de l’autorisation de mise sur le marché, pour l’inscription temporaire de la spécialité dans la liste des spécialités pharmaceutiques remboursables, conformément aux dispositions des articles 112 et suivants de l’A.R. du 01.02.2018.

f) Le remboursement simultané d’une autre spécialité avec canakinumab of anakinra n’est pas autorisé.

g) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.

Paragraphe 11080000

a) La spécialité pharmaceutique à base de canakinumab, inscrite dans le présent paragraphe, fait l'objet d'un remboursement si elle est utilisée soit en association avec le méthotrexate, soit sans méthotrexate en cas d'intolérance documentée ou lorsque le traitement par méthotrexate est inadapté, pour le traitement d’Adult-onset Still’s disease (AOSD) insuffisamment contrôlée chez des bénéficiaires adultes âgés d’au moins 18 ans, chez lesquels les six conditions suivantes sont remplies simultanément :

1. Réponse insuffisante à l’utilisation préalable et optimale d’AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou en cas de contre-indication médicale à l’utilisation d’AINS.

2. Nécessité d’utiliser des corticoïdes systémiques à une dose quotidienne d’au moins 0,2 mg/kg/jour d’équivalent prednisone après 3 mois de traitement afin de contrôler complètement ou partiellement les symptômes de la maladie sur le plan systémique et/ou articulaire.

3. Réponse insuffisante à l’utilisation préalable et optimale de méthotrexate à une dose de 7,5 – 20 mg/semaine pendant au moins 6 mois ou en cas de contre-indication médicale à l’utilisation de méthotrexate.

4. Réponse insuffisante à l’utilisation préalable et optimale de anakinra ou en cas d'intolérance documentée à anakinra. La réponse à l’anakinra peut être considérée insuffisante suite à l’absence d’une réponse ACR30 par rapport à la situation clinique du bénéficiaire avant l'initiation du traitement par anakinra ou suite à la présence de fièvre (température de 37,5 °C ou plus au cours des 7 jours précédents) liée à la maladie sous-jacente.

5. Présence d’un taux sanguin de CRP (C-reactive Protein) supérieur à la valeur normale du laboratoire utilisé.

6. Absence de tuberculose évolutive correspondant à une des deux situations suivantes :

- Radiographie pulmonaire et Test de Mantoux: simultanément négatifs.

- Radiographie pulmonaire positive ou un Test de Mantoux positif: dans ce cas, le remboursement du traitement avec la spécialité pharmaceutique concernée ne sera accordé que pour autant un médecin spécialiste en pneumologie confirme l’absence de tuberculose évolutive. En cas de tuberculose active, la spécialité sera remboursée qu’en cas d’un traitement adéquat de la tuberculose, confirmé par un médecin spécialiste en pneumologie. En cas de suspicion de tuberculose latente (test de Mantoux positif et/ou suspicion de séquelles de tuberculose à la radio du thorax), la spécialité ne peut être remboursée que lorsqu’un traitement prophylactique d’une réactivation de la tuberculose latente a été instauré depuis au moins 4 semaines, confirmé par un médecin spécialiste en pneumologie.

b) Le nombre de conditionnements remboursables tiendra compte d'une dose de 4mg/kg (jusqu’à une dose maximale de 300mg), administrée par injection sous-cutanée toutes les quatre semaines, sur base des recommandations du RCP.

c) Le remboursement de la spécialité pharmaceutique concernée doit être demandé par un médecin spécialiste en rhumatologie ou en médecine interne, expérimenté dans le diagnostic et le traitement de l’AOSD attaché à un centre universitaire.

d) Le remboursement initiale est accordé pour une période maximale de 3 mois.

e) Le remboursement est renouvelable pour de nouvelles périodes de 12 mois maximum pour des bénéficiaires avec une réponse ACR30 par rapport à la situation clinique du bénéficiaire avant l'initiation du traitement et l'absence de fièvre (pas de température de 37,5 °C ou plus au cours des 7 jours précédents) liée à la maladie sous-jacente.

f) Le remboursement est accordé sur base d’une demande de remboursement électronique introduite par le médecin-spécialiste, identifié et authentifié par le plateforme eHealth, décrit sous c), qui ainsi atteste :

1. Que toutes les conditions figurant aux points a) et b) ci-dessus sont remplies avant l’initiation du traitement.

2. S’engager à envoyer les pièces justificatives au médecin conseil de l’organisme assureur, sur simple demande.

3. S’engager à arrêter le traitement chez les bénéficiaires sans une réponse ACR30 par rapport à la situation clinique du bénéficiaire avant l'initiation du traitement et l'absence de fièvre (pas de température de 37,5 °C ou plus au cours des 7 jours précédents) liée à la maladie sous-jacente.

g) Le remboursement est accordé si le pharmacien hospitalier dispensateur dispose préalablement à la délivrance de la spécialité pharmaceutique concernée, de la preuve de l’accord électronique.